CIN CENTRO INTEGRATO NEUROSCIENZE
Malattie del motoneurone
Le malattie del motoneurone sono patologie che colpiscono in età adulta e sono causate da una degenerazione progressiva dei neuroni di moto. Il danneggiamento di questi determina movimenti progressivamente più difficoltosi e riduzione della massa muscolare (ipotrofia muscolare). La patologia del motoneurone più conosciuta è la Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA).
La sintomatologia è caratterizzata da ipostenia progressiva, ipotrofia muscolare in assenza di sintomi legati alla sensibilità.
L’espressione dipende inoltre dalla localizzazione, se a livello bulbare i sintomi sono rappresentati da disartria (difficoltà nell’articolare le parole), disfagia (difficoltà ad ingerire i cibi), scialorrea (perdita di saliva), atrofia della lingua, fascicolazioni linguali.
Sono presenti anche forme che colpiscono iI motoneurone provocando debolezza, atrofia muscolare e fascicolazioni.
In una piccola percentuale (il 10%) i pazienti presentano un coinvolgimento limitato solo al neurone di moto e lapatologia viene chiamata atrofia muscolare progressiva; questo quadro clinico solitamente ha unaprogressione più lenta.
Ci sono delle forme in cui la sintomatologia rimane circoscritta agli arti inferiori o a quelli superiori.
Da segnalare anche forme sporadiche benigne, identificate come amiotrofia focale, che solitamente è limitata ad un arto.